О склеродермии
Склеродермия — это редкое и одно из наиболее опасных заболеваний соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением микроциркуляции крови и уплотнением тканей и органов. Локализованная склеродермия поражает кожные покровы. Системная склеродермия поражает внутренние органы — сердце, легкие, почки, пищеварительный тракт. Заболевание не заразное, но оно существенно снижает качество жизни больного. По статистике женщины страдают склеродермией в 6 раз чаще мужчин. У афроамериканцев заболевание встречается намного чаще, чем у европейцев. У темнокожих болезнь протекает сложнее, значительно поражаются легкие. Средний возраст дебюта проявления болезни 30-60 лет.
Причины склеродермии
На сегодняшний день причины развития заболевания склеродермией до конца неизвестны. Ученые считают, что болезнь развивается у людей с определенными генетическими нарушениями, под влиянием неблагоприятных внешних факторов. Основными внешними факторами, способных спровоцировать развитие склеродермии являются:
- Вирусные и бактериальные инфекции (особенно, цитомегаловирусы);
- Хронические заболевания нервной и эндокринной систем;
- Аллергические заболевания;
- Стрессы, эмоциональные нагрузки;
- Постоянное пребывание на холоде;
- Воздействие вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
- Кварцевая и каменноугольная пыль;
- Прием некоторых лекарственных средств (блеомицин и другие);
- Постоянное воздействие вибрации.
Под воздействием этих факторов в организме запускаются аутоиммунные механизмы, которые способствуют чрезмерной выработке белка соединительной ткани - коллагена. Патологические изменения в соединительной ткани стенок сосудов приводят к утолщению внутренней сосудистой оболочки, склонности сосудов к спазмам, в результате чего образуется застой крови в сосудах, повышается ее свертываемость, образуются тромбы. Клинически это называется - синдром Рейно. Основную роль в развитии склеродермии отводят именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает постоянное прогрессирование патологического процесса.
Симптомы склеродермии
Симптомы склеродермии разнообразны и проявление их зависит от степени поражения и того какая система органов вовлечена. Наиболее распространённые проявления болезни:
- Синдром Рейно. В ответ на холод, эмоциональный стресс мелкие сосуды конечностей сужаются, вызывая изменение цвета кожи, онемение и боль в конечностях;
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. В результате кислой отрыжки, повреждаются стенки пищевода. Возникает нарушение движений кишечника и усвоение питательных веществ;
- Кожные изменения включают: утолщение определенных участков кожи, отечность конечностей, натяжение лице, кожи на руках, вокруг рта. Кожа выглядит блестящей, а на пораженных участках движения могут быть ограничены.
Для бляшечной формы локализованной склеродермии характерны овальные утолщения (бляшки) на коже, белые посередине и с пурпурными краями. Эта форма обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные пятна. Линейная форма склеродермии чаще всего наблюдается у маленьких детей. Проявляется в виде неровных полос из утолщенной кожи. Основные места локализации - лоб, руки, ноги. Зачастую линейная склеродермия поражает одну сторону тела.
При системной склеродермии поражаются все внутренние органы, кровеносные сосуды и кожа где есть коллаген. Эта форма называется системным склерозом и подразделяется на несколько категорий, в зависимости от пораженных частей тела. В этой форме кожные изменения могут быть внезапными, и быстро развиваться в первые два года заболевания. Потом симптомы могут уменьшаться, а в некоторых случаях и вовсе полностью исчезнуть без какого-либо лечения.
Лечение склеродермии
Очень важно вовремя диагностировать заболевание и начать правильное лечение. Больной склеродермией должен быть под постоянным наблюдением врача, регулярно проходить обследования.
Склеродермия не лечится курсами.
Для замедления развития болезни необходим постоянный, а иногда пожизненный прием серьезных медикаментов. Только правильно подобранное лечение и полное соблюдение рекомендаций врача существенно увеличат прогноз заболевания.
Необходимо соблюдение общих рекомендаций:
- Избегать длительного пребывания на холоде и в холодной воде;
- Не подвергаться длительному воздействию вибрации, химикатов;
- Избегать стрессов;
- В холодное время года носить теплую одежду, термобельё, варежки вместо перчаток;
- Ограничить пребывание на открытом солнце;
- Отказаться от кофе и курения, алкоголя;
Медикаментозное лечение склеродермии:
- Противовоспалительная терапия (глкокортикоиды);
- Сосудистая терапия. Сосудорасширяющие препараты используются для расширения просвета в кровеносных сосудах и нормализации кровообращения;
- Цитостатики;
- Антифибриозная терапия (Д-пеницилламин);
- Иммуносупрессоры. Применяется для угнетения аутоиммунной реакции, которая вызывает данное заболевание.
Если вы заметили у себя или у родственников какой-либо симптом склеродермии, немедленно обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением — это опасно для жизни!